1) Положение о проведении «Конкурса научных проектов и публикаций, посвященных различным аспектам диагностики и лечения муковисцидоза».

2) Положение о реализации научно-исследовательских проектов (документ находится на доработке)

3) Приложение 1. Форма заявки для участия в конкурсе научно-исследовательских публикаций. 

Реализуемые проекты:

1. Фенотипическая оценка поражения органов-мишеней при муковисцидозе. Проект реализован на базе ФГБНУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России. 

2. Комплексная оценка функционирования хлорного и альтернативных каналов при муковисцидозе для разработки новых подходов к терапии и оценки эффективности CFTR модуляторов на примере носителей генотипа F508del в гомозиготном состоянии. Проект реализуется на базе ФГБНУ «МГНЦ»

 

Завершенные проекты:

Скрининг распространенности колонизации и инфицированности нетуберкулезными микобактериями пациентов с муковисцидозом в РФ. Проект реализуется на базе ФГБОУ ВО СамГМУ. 

Получение культур кишечных органоидов для подбора персонализированной таргетной терапии при муковисцидозе. Проект реализуется на базе ФГБНУ «МГНЦ».  

Скрининговое исследование на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Сроки проведения: с «13» февраля 2017 г. по декабрь 2018 г.

Руководитель: Орлов А.В. – заведующий инфекционно-боксированным отделением №3 СпбГУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ СЗГМУ им. И.И. Мечникова, к.м.н.

Цель проекта: своевременная диагностика, ранняя профилактика и лечение осложнений MB через организацию и проведение скринингового исследования на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Ход реализации:

• Первичное и повторное обследование 105 больных МВ (92 ребенка и 13 взрослых) на уровень витамина Д в крови с последующей коррекцией дозы витамина Д.

• Повторное обследование до достижения минимального необходимого уровня; ультразвуковая и рентгеновская денситометрия и сравнение с контрольной группой.

• Применение ультразвуковой денситометрии для скрининга и оценки динамики лечения при остеопорозе у больных МВ, как методики, не требующей дополнительного рентгеновского облучения.

• Сведение результатов необходимого обследования пациентов с МВ в разных возрастных группах для дальнейшего включения в стандарт оказания стационарной и амбулаторной медицинской помощи в Санкт-Петербурге.

С подробными результатами исследования можно ознакомиться в отчете.  

         

Создание тест - системы для раннего выявления генов B.cepacia complex в нативной мокроте пациентов с муковисцидозом методом ПЦР

Сроки реализации: декабрь 2016 – январь 2019

Координатор: доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО "Самарский государственный медицинский университет" МЗ РФ, врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиник ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ, к.м.н. Кондратенко Ольга Владимировна 

Научное учреждение: КДЛ Клиник ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ.

Цель проекта: разработка тест-системы для выявления генов B.cepacia complex в нативной мокроте пациентов с муковисцидозом методом ПЦР.

Содержательные итоги: в результате проведенного исследования было установлено, что разработанная тест-система является специфичной для выявления ДНК бактерий геномоваров B.cenocepacia и B.multivorans и может быть рекомендована в качестве дополнительного метода лабораторного исследования мокроты у пациентов с МВ, особенно в регионах с напряженной эпидемиологической ситуацией и недостаточным уровнем микробиологической диагностики.

Отчёт о выполнении работ по проекту:

1 этап

2 этап 

Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ. Наиболее полное выявление мутаций в гене MBTP- муковисцидозного трансмембранного регулятора.

Сроки реализации:11 марта 2013 г. - 01.07.2017. Проект завершен.

Руководитель: д.биол.наук, профессор Иващенко Т.Э., вед.сотр. Лаборатории пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний человека, НИИ АГ им. Д.О.Отта.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: усовершенствование диагностики и качества медико-генетического консультирования и лечения больных муковисцидозом на основании более полного выявления молекулярно-генетических причин (поиск (верификация) новых мутаций в гене МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора).

Содержательные итоги: в результате реализации проекта было обследовано 50 человек (Санкт-Петербург и Ленинградская область). С докладом по итогам исследования выступила Насыхова Ю.А. на конференции в мае 2014 года.

В феврале 2015 г. принято решение о продолжении проекта для обследования еще 30 человек из г. Санкт-Петербурга и Ленинградской области, не участвующих в проекте ранее по разным причинам.

Отчет о научно-исследовательской работе.

Аспергиллез. Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

Сроки проведения:  сентябрь 2014 - март 2017 г. Исследование завершено.

Научное учреждение - база проекта: НИИ микологии им. Кашкина, СЗГМУ им.Мечникова.

Цель проекта:  Изучить клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

 Руководитель: Зав. кафедрой клинической микологии, аллергологии и иммунологии, д.м.н., проф. Николай Николаевич  Климко. Ответственный исполнитель: Заведующая микологической клиникой, к.м.н. Борзова Юлия Владимировна.

 Готов промежуточный отчет о выполнении работ по проекту «Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом». Скачать и посмотреть презентацию-отчет по проекту. 

 Опубликована статья в Научно-практическом журнале "Проблемы медицинской микологии" (зарегистрирован ВАК и с 2005 г. включен в РИНЦ) Том 17 № 4 2015 г.: "Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы". Скачать статью. 

Итоговый отчет о выполнении работ по проекту "Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом".

Нутритивный статус пациентов с МВ.

Сроки реализации:  октябрь 2013 г. -  октябрь 2016 г.

Научное учреждение - база проекта: Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России

Цель проекта: нормализация ИМТ и лабораторных показателей, отражающих нутритивный статус, улучшение функций внешнего дыхания и снижение количества распираторных обострений.

В исследование включены пациенты с диагнозом МВ и гипотрофия.

Руководитель:  Амелина Елена Львовна, к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза НИИ Пульмонологии.

Содержательные итоги за январь 2014-январь 2015 г. представлены в промежуточном отчете Лаборатории муковисцидоза НИИ Пульмонологии ФМБА России. 

На конференции в Санкт-Петербурге 15 мая 2014 г. Елена Львовна и Наталья Анатольевна выступили с докладом, подробно рассказав о прямой зависимости респираторной функции легких от нутритивного статуса пациента.

Доклад доступен для ознакомления в материалах конференции.

Фото одного из участников  данного проекта в динамике можно посмотреть здесь.

Скачать и посмотреть итоговый отчет о проведении научного исследования.

Статья: «Энтеральное зондовое питание у взрослых больных муковисцидозом с дыхательной недостаточностью», 2017 г.

Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ в Сибирском Федеральном округе.

Сроки реализации: апрель 2014 г. -  июнь 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБУ НИИ Медицинской генетики СО РАМН, г. Томск.

Цель проекта: Молекулярная диагностика мутаций гена CFTR в семьях больных муковисцидозом Сибирского региона для последущего медико-генетического консультирования семей, а также формирования персонализированных рекомендаций относительно тактики лечения и прогноза.

Руководитель: Назаренко Людмила Павловна,  зам.директора по лечебной и научной работе.

Ответственный исполнитель: Одинокова Ольга Николаевна, ведущий научный сотрудник  лаборатории наследственной патологии.

Скачать и посмотреть тезисы о проведенном исследовании

Скачать и посмотреть отчет-презентацию о проведенном исследовании и его результатах.

МРТ-исследование легких у больных с муковисцидозом. Разработка методических рекомендаций.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ГБОУ ВПО "ПСПбГМУ им.акад. И.П.Павлова Минздрава России", НИИ Пульмонологии.

Цель проекта: Разработка методических рекомендаций для МРТ исследования легких у больных  муковисцидозом. Проведение МРТ-исследования легких у больных муковисцидозом для выявления различий по сравнению с больными вторичными бронхоэктазами без муковисцидоза (группа сравнения).

Руководитель: Акопов Андрей Леонидович.

Ответственный исполнитель: Гембицкая Т.Е., Лукина О.В., Бубнова Е.В., Горбунков С.Д., Черменский А.Г.

Скачать и посмотреть отчет о научно-исследовательской работе по проекту

Оценка репродуктивного статуса и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: Оценить репродуктивный статус и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Руководитель: зав.отделением Гзгзян Александр Мкртичевич.

Скачать и посмотреть отчет о проведении научно-исследовательской работы по проекту

 Результаты конкурса научных публикаций

(монографии, диссертации, опубликованные научные исследования и статьи), посвященных исследованиям в области изучения и лечения муковисцидоза.

Победители конкурса «Наука 2019»

Победители конкурса «Наука 2018»

Победители конкурса «Наука 2017»

Победители конкурса «Наука 2015»

Победители конкурса «Наука 2014»