1) Положение о проведении «Конкурса научных проектов и публикаций, посвященных различным аспектам диагностики и лечения муковисцидоза», 2018 г.

2) Приложение 1. Форма заявки для участия в конкурсе  научно-исследовательских проектов. 

3) Приложение 2. Форма заявки для участия в конкурсе научных публикаций. 

31 марта 2018 года завершился прием заявок на участие в Конкурсе научных проектов и публикаций, посвященных различным аспектам диагностики и лечения муковисцидоза.

Сентябрь 2017 г. подведены итоги Конкурса научных проектов и публикаций в рамках Благотворительной программы «Наука».

В номинации «Авторы научных публикаций в области муковисцидоза» лауреатами премии стали: 

Васильева Татьяна Геннадьевна - врач-педиатр, зав. Краевой детской консультативной поликлиникой г. Владивостока, д.м.н., статья "Муковисцидоз в Приморском крае: достижения и проблемы".

Кондратенко Ольга Владимировна – врач-бактериолог, доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии Самарского государственного медицинского университета, к.м.н. Статьи: "Новые патогены у пациентов с муковисцидозом: Inquilinus limosus", "Редкие осложнения терапии муковисцидоза: Clostridium difficile- ассоциированный колит".

Красовский Станислав Александрович - старший научный сотрудник НИИ Пульмонологии ФМБА России, врач-пульмонолог 2 пульмонологического отделения ГБУЗ ГКБ им Д.Д. Плетнева ДЗ г. Москвы. Статьи: "Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации", "Респираторная инфекция нижних дыхательных путей у больных муковисцидозом в Российской Федерации", "Медикаментозное лечение муковисцидоза в России", - все работы основаны на анализе данных национального Регистра (2014г).

И группа авторов из Москвы: Симонова Ольга Игоревна, Воронина Ольга Львовна, Горинова Юлия Викторовна, Амелина Елена Львовна, Буркина Нина Игоревна, Лазарева Анна Валерьевна, Кунда Марина Сергеевна, Рыжова Наталья Николаевна, Черневич Вера Петровна. Статья "Особенности лечения пациента с муковисцидозом при смешанном микробном инфицировании органов дыхания, в том числе pandorea promenusa."

13 февраля 2017 г. началась реализация проекта

Скрининговое исследование на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Сроки проведения: с «13» февраля 2017 г. по «01» марта 2018 г.

Руководитель: Орлов А.В. – заведующий инфекционно-боксированным отделением №3 СпбГУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ СЗГМУ им. И.И. Мечникова, к.м.н.

Цель проекта: своевременная диагностика, ранняя профилактика и лечение осложнений MB через организацию и проведение скринингового исследования на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Ход реализации:

• Первичное и повторное обследование 140 больных МВ (120 детей и 20 взрослых) на уровень витамина Д в крови с последующей коррекцией дозы витамина Д.

• Повторное обследование до достижения минимального необходимого уровня; ультразвуковая и рентгеновская денситометрия и сравнение с контрольной группой.

• Применение ультразвуковой денситометрии для скрининга и оценки динамики лечения при остеопорозе у больных МВ, как методики, не требующей дополнительного рентгеновского облучения.

• Сведение результатов необходимого обследования пациентов с МВ в разных возрастных группах для дальнейшего включения в стандарт оказания стационарной и амбулаторной медицинской помощи в Санкт-Петербурге.

Завершенные проекты:

1. Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ. Наиболее полное выявление мутаций в гене MBTP- муковисцидозного трансмембранного регулятора.

Сроки реализации:11 марта 2013 г. - 01.07.2017. Проект завершен.

Руководитель: д.биол.наук, профессор Иващенко Т.Э., вед.сотр. Лаборатории пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний человека, НИИ АГ им. Д.О.Отта.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: усовершенствование диагностики и качества медико-генетического консультирования и лечения больных муковисцидозом на основании более полного выявления молекулярно-генетических причин (поиск (верификация) новых мутаций в гене МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора).

Содержательные итоги: в результате реализации проекта было обследовано 50 человек (Санкт-Петербург и Ленинградская область). С докладом по итогам исследования выступила Насыхова Ю.А. на конференции в мае 2014 года.

В феврале 2015 г. принято решение о продолжении проекта для обследования еще 30 человек из г. Санкт-Петербурга и Ленинградской области, не участвующих в проекте ранее по разным причинам.

Отчет о научно-исследовательской работе.

2. Аспергиллез. Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

Сроки проведения:  сентябрь 2014 - март 2017 г. Исследование завершено.

Научное учреждение - база проекта: НИИ микологии им. Кашкина, СЗГМУ им.Мечникова.

Цель проекта:  Изучить клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

 Руководитель: Зав. кафедрой клинической микологии, аллергологии и иммунологии, д.м.н., проф. Николай Николаевич  Климко. Ответственный исполнитель: Заведующая микологической клиникой, к.м.н. Борзова Юлия Владимировна.

 Готов промежуточный отчет о выполнении работ по проекту «Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом». Скачать и посмотреть презентацию-отчет по проекту. 

 Опубликована статья в Научно-практическом журнале "Проблемы медицинской микологии" (зарегистрирован ВАК и с 2005 г. включен в РИНЦ) Том 17 № 4 2015 г.: "Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы". Скачать статью. 

Итоговый отчет о выполнении работ по проекту "Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом".

3. Нутритивный статус пациентов с МВ.

Сроки реализации:  октябрь 2013 г. -  октябрь 2016 г.

Научное учреждение - база проекта: Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России

Цель проекта: нормализация ИМТ и лабораторных показателей, отражающих нутритивный статус, улучшение функций внешнего дыхания и снижение количества распираторных обострений.

В исследование включены пациенты с диагнозом МВ и гипотрофия.

Руководитель:  Амелина Елена Львовна, к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза НИИ Пульмонологии.

Содержательные итоги за январь 2014-январь 2015 г. представлены в промежуточном отчете Лаборатории муковисцидоза НИИ Пульмонологии ФМБА России. 

На конференции в Санкт-Петербурге 15 мая 2014 г. Елена Львовна и Наталья Анатольевна выступили с докладом, подробно рассказав о прямой зависимости респираторной функции легких от нутритивного статуса пациента.

Доклад доступен для ознакомления в материалах конференции.

Фото одного из участников  данного проекта в динамике можно посмотреть здесь.

Скачать и посмотреть итоговый отчет о проведении научного исследования.

4. Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ в Сибирском Федеральном округе.

Сроки реализации: апрель 2014 г. -  июнь 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБУ НИИ Медицинской генетики СО РАМН, г. Томск.

Цель проекта: Молекулярная диагностика мутаций гена CFTR в семьях больных муковисцидозом Сибирского региона для последущего медико-генетического консультирования семей, а также формирования персонализированных рекомендаций относительно тактики лечения и прогноза.

Руководитель: Назаренко Людмила Павловна,  зам.директора по лечебной и научной работе.

Ответственный исполнитель: Одинокова Ольга Николаевна, ведущий научный сотрудник  лаборатории наследственной патологии.

Скачать и посмотреть тезисы о проведенном исследовании

Скачать и посмотреть отчет-презентацию о проведенном исследовании и его результатах.

5. МРТ-исследование легких у больных с муковисцидозом. Разработка методических рекомендаций.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ГБОУ ВПО "ПСПбГМУ им.акад. И.П.Павлова Минздрава России", НИИ Пульмонологии.

Цель проекта: Разработка методических рекомендаций для МРТ исследования легких у больных  муковисцидозом. Проведение МРТ-исследования легких у больных муковисцидозом для выявления различий по сравнению с больными вторичными бронхоэктазами без муковисцидоза (группа сравнения).

Руководитель: Акопов Андрей Леонидович.

Ответственный исполнитель: Гембицкая Т.Е., Лукина О.В., Бубнова Е.В., Горбунков С.Д., Черменский А.Г.

Скачать и посмотреть отчет о научно-исследовательской работе по проекту

6. Оценка репродуктивного статуса и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: Оценить репродуктивный статус и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Руководитель: зав.отделением Гзгзян Александр Мкртичевич.

Скачать и посмотреть отчет о проведении научно-исследовательской работы по проекту

 Результаты конкурса научных публикаций (монографии, диссертации, опубликованные научные исследования и статьи), посвященных исследованиям в области изучения и лечения муковисцидоза.

Победители конкурса «Наука 2017»

Победители конкурса «Наука 2015»

Победители конкурса «Наука 2014»