Наука
Программа «Наука» реализуется с 2013 года и направлена на содействие и стимулирование научной и исследовательской деятельности в РФ, связанной с лечением муковисцидоза.
Основные направления программы «Наука»:
1) Реализация научно-исследовательских проектов, связанных с изучением и лечением муковисцидоза в партнерстве с ведущими медицинскими университетами и исследовательскими институтами России.
2) Конкурс научных публикаций (монографии, диссертации, опубликованные научные исследования и статьи), посвященных исследованиям в области изучения и лечения муковисцидоза.
География: Программа проводится на всей территории Российской Федерации.
Сроки проведения: в 2019 году в рамках программы проведён Конкурс научно-исследовательских публикаций совместно с Оргкомитетом XIV Национального конгресса «Актуальные проблемы муковисцидоза».
26 апреля 2019 г. в рамках XIV Национального конгресса «Актуальные проблемы муковисцидоза» прошло торжественное награждение победителей Конкурса научно-исследовательских публикаций.
Реализуемые проекты.
Скрининговое исследование на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.
Сроки проведения: с «13» февраля 2017 г. по декабрь 2018 г.
Итоговый отчёт будет предоставлен в апреле 2019 г.
Руководитель: Орлов А.В. – заведующий инфекционно-боксированным отделением №3 СпбГУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ СЗГМУ им. И.И. Мечникова, к.м.н.
Цель проекта: своевременная диагностика, ранняя профилактика и лечение осложнений MB через организацию и проведение скринингового исследования на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.
Ход реализации:
-
Первичное и повторное обследование 140 больных МВ (120 детей и 20 взрослых) на уровень витамина Д в крови с последующей коррекцией дозы витамина Д.
-
Повторное обследование до достижения минимального необходимого уровня; ультразвуковая и рентгеновская денситометрия и сравнение с контрольной группой.
-
Применение ультразвуковой денситометрии для скрининга и оценки динамики лечения при остеопорозе у больных МВ, как методики, не требующей дополнительного рентгеновского облучения.
-
Сведение результатов необходимого обследования пациентов с МВ в разных возрастных группах для дальнейшего включения в стандарт оказания стационарной и амбулаторной медицинской помощи в Санкт-Петербурге.
Завершенные проекты:
1. Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ. Наиболее полное выявление мутаций в гене MBTP- муковисцидозного трансмембранного регулятора.
Сроки реализации:11 марта 2013 г. - 01.07.2017. Проект завершен.
Руководитель: д.биол.наук, профессор Иващенко Т.Э., вед.сотр. Лаборатории пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний человека, НИИ АГ им. Д.О.Отта.
Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.
Цель проекта: усовершенствование диагностики и качества медико-генетического консультирования и лечения больных муковисцидозом на основании более полного выявления молекулярно-генетических причин (поиск (верификация) новых мутаций в гене МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора).
Содержательные итоги: в результате реализации проекта было обследовано 50 человек (Санкт-Петербург и Ленинградская область). С докладом по итогам исследования выступила Насыхова Ю.А. на конференции в мае 2014 года.
В феврале 2015 г. принято решение о продолжении проекта для обследования еще 30 человек из г. Санкт-Петербурга и Ленинградской области, не участвующих в проекте ранее по разным причинам.
Отчет о научно-исследовательской работе.
2. Аспергиллез. Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.
Сроки проведения: сентябрь 2014 - март 2017 г. Исследование завершено.
Научное учреждение - база проекта: НИИ микологии им. Кашкина, СЗГМУ им.Мечникова.
Цель проекта: Изучить клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.
Руководитель: Зав. кафедрой клинической микологии, аллергологии и иммунологии, д.м.н., проф. Николай Николаевич Климко. Ответственный исполнитель: Заведующая микологической клиникой, к.м.н. Борзова Юлия Владимировна.
Готов промежуточный отчет о выполнении работ по проекту «Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом». Скачать и посмотреть презентацию-отчет по проекту.
Опубликована статья в Научно-практическом журнале "Проблемы медицинской микологии" (зарегистрирован ВАК и с 2005 г. включен в РИНЦ) Том 17 № 4 2015 г.: "Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы". Скачать статью.
3. Нутритивный статус пациентов с МВ.
Сроки реализации: октябрь 2013 г. - октябрь 2016 г.
Научное учреждение - база проекта: Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России
Цель проекта: нормализация ИМТ и лабораторных показателей, отражающих нутритивный статус, улучшение функций внешнего дыхания и снижение количества распираторных обострений.
В исследование включены пациенты с диагнозом МВ и гипотрофия.
Руководитель: Амелина Елена Львовна, к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза НИИ Пульмонологии.
Содержательные итоги за январь 2014-январь 2015 г. представлены в промежуточном отчете Лаборатории муковисцидоза НИИ Пульмонологии ФМБА России.
На конференции в Санкт-Петербурге 15 мая 2014 г. Елена Львовна и Наталья Анатольевна выступили с докладом, подробно рассказав о прямой зависимости респираторной функции легких от нутритивного статуса пациента.
Доклад доступен для ознакомления в материалах конференции.
Фото одного из участников данного проекта в динамике можно посмотреть здесь.
Скачать и посмотреть итоговый отчет о проведении научного исследования.
Статья: «Энтеральное зондовое питание у взрослых больных муковисцидозом с дыхательной недостаточностью», 2017 г.
4. Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ в Сибирском Федеральном округе.
Сроки реализации: апрель 2014 г. - июнь 2015 г.
Научное учреждение - база проекта: ФГБУ НИИ Медицинской генетики СО РАМН, г. Томск.
Цель проекта: Молекулярная диагностика мутаций гена CFTR в семьях больных муковисцидозом Сибирского региона для последущего медико-генетического консультирования семей, а также формирования персонализированных рекомендаций относительно тактики лечения и прогноза.
Руководитель: Назаренко Людмила Павловна, зам.директора по лечебной и научной работе.
Ответственный исполнитель: Одинокова Ольга Николаевна, ведущий научный сотрудник лаборатории наследственной патологии.
Скачать и посмотреть тезисы о проведенном исследовании
Скачать и посмотреть отчет-презентацию о проведенном исследовании и его результатах.
5. МРТ-исследование легких у больных с муковисцидозом. Разработка методических рекомендаций.
Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.
Научное учреждение - база проекта: ГБОУ ВПО "ПСПбГМУ им.акад. И.П.Павлова Минздрава России", НИИ Пульмонологии.
Цель проекта: Разработка методических рекомендаций для МРТ исследования легких у больных муковисцидозом. Проведение МРТ-исследования легких у больных муковисцидозом для выявления различий по сравнению с больными вторичными бронхоэктазами без муковисцидоза (группа сравнения).
Руководитель: Акопов Андрей Леонидович.
Ответственный исполнитель: Гембицкая Т.Е., Лукина О.В., Бубнова Е.В., Горбунков С.Д., Черменский А.Г.
Скачать и посмотреть отчет о научно-исследовательской работе по проекту
6. Оценка репродуктивного статуса и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.
Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.
Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.
Цель проекта: Оценить репродуктивный статус и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.
Руководитель: зав.отделением Гзгзян Александр Мкртичевич.
Скачать и посмотреть отчет о проведении научно-исследовательской работы по проекту
Результаты конкурса научных публикаций
(монографии, диссертации, опубликованные научные исследования и статьи), посвященных исследованиям в области изучения и лечения муковисцидоза.
Победители конкурса «Наука 2018»
Победители конкурса «Наука 2017»
Победители конкурса «Наука 2015»
Победители конкурса «Наука 2014»