1) Положение о проведении «Конкурса научных проектов и публикаций, посвященных различным аспектам диагностики и лечения муковисцидоза».

2) Положение о реализации научно-исследовательских проектов (документ находится на доработке)

3) Приложение 1. Форма заявки для участия в конкурсе научно-исследовательских публикаций. 

Реализуемые проекты:

1. Комплексная оценка функционирования хлорного и альтернативных каналов при муковисцидозе для разработки новых подходов к терапии и оценки эффективности CFTR модуляторов на примере носителей генотипа F508del в гомозиготном состоянии. Проект реализуется на базе ФГБНУ «МГНЦ»

Завершенные проекты:

Скрининг распространенности колонизации и инфицированности нетуберкулезными микобактериями пациентов с муковисцидозом в РФ. Проект реализуется на базе ФГБОУ ВО СамГМУ. 

Получение культур кишечных органоидов для подбора персонализированной таргетной терапии при муковисцидозе. Проект реализуется на базе ФГБНУ «МГНЦ».  

Фенотипическая оценка поражения органов-мишеней при муковисцидозе. Проект реализован на базе ФГБНУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России. 

Скрининговое исследование на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Сроки проведения: с «13» февраля 2017 г. по декабрь 2018 г.

Руководитель: Орлов А.В. – заведующий инфекционно-боксированным отделением №3 СпбГУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ СЗГМУ им. И.И. Мечникова, к.м.н.

Цель проекта: своевременная диагностика, ранняя профилактика и лечение осложнений MB через организацию и проведение скринингового исследования на наличие остеопении или остеопороза во всех возрастных группах пациентов с муковисцидозом, проживающих в г. Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Ход реализации:

• Первичное и повторное обследование 105 больных МВ (92 ребенка и 13 взрослых) на уровень витамина Д в крови с последующей коррекцией дозы витамина Д.

• Повторное обследование до достижения минимального необходимого уровня; ультразвуковая и рентгеновская денситометрия и сравнение с контрольной группой.

• Применение ультразвуковой денситометрии для скрининга и оценки динамики лечения при остеопорозе у больных МВ, как методики, не требующей дополнительного рентгеновского облучения.

• Сведение результатов необходимого обследования пациентов с МВ в разных возрастных группах для дальнейшего включения в стандарт оказания стационарной и амбулаторной медицинской помощи в Санкт-Петербурге.

С подробными результатами исследования можно ознакомиться в отчете.  

         

Создание тест - системы для раннего выявления генов B.cepacia complex в нативной мокроте пациентов с муковисцидозом методом ПЦР

Сроки реализации: декабрь 2016 – январь 2019

Координатор: доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО "Самарский государственный медицинский университет" МЗ РФ, врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиник ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ, к.м.н. Кондратенко Ольга Владимировна 

Научное учреждение: КДЛ Клиник ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ.

Цель проекта: разработка тест-системы для выявления генов B.cepacia complex в нативной мокроте пациентов с муковисцидозом методом ПЦР.

Содержательные итоги: в результате проведенного исследования было установлено, что разработанная тест-система является специфичной для выявления ДНК бактерий геномоваров B.cenocepacia и B.multivorans и может быть рекомендована в качестве дополнительного метода лабораторного исследования мокроты у пациентов с МВ, особенно в регионах с напряженной эпидемиологической ситуацией и недостаточным уровнем микробиологической диагностики.

Отчёт о выполнении работ по проекту:

1 этап

2 этап 

Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ. Наиболее полное выявление мутаций в гене MBTP- муковисцидозного трансмембранного регулятора.

Сроки реализации:11 марта 2013 г. - 01.07.2017. Проект завершен.

Руководитель: д.биол.наук, профессор Иващенко Т.Э., вед.сотр. Лаборатории пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний человека, НИИ АГ им. Д.О.Отта.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: усовершенствование диагностики и качества медико-генетического консультирования и лечения больных муковисцидозом на основании более полного выявления молекулярно-генетических причин (поиск (верификация) новых мутаций в гене МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора).

Содержательные итоги: в результате реализации проекта было обследовано 50 человек (Санкт-Петербург и Ленинградская область). С докладом по итогам исследования выступила Насыхова Ю.А. на конференции в мае 2014 года.

В феврале 2015 г. принято решение о продолжении проекта для обследования еще 30 человек из г. Санкт-Петербурга и Ленинградской области, не участвующих в проекте ранее по разным причинам.

Отчет о научно-исследовательской работе.

Аспергиллез. Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

Сроки проведения:  сентябрь 2014 - март 2017 г. Исследование завершено.

Научное учреждение - база проекта: НИИ микологии им. Кашкина, СЗГМУ им.Мечникова.

Цель проекта:  Изучить клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом.

 Руководитель: Зав. кафедрой клинической микологии, аллергологии и иммунологии, д.м.н., проф. Николай Николаевич  Климко. Ответственный исполнитель: Заведующая микологической клиникой, к.м.н. Борзова Юлия Владимировна.

 Готов промежуточный отчет о выполнении работ по проекту «Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом». Скачать и посмотреть презентацию-отчет по проекту. 

 Опубликована статья в Научно-практическом журнале "Проблемы медицинской микологии" (зарегистрирован ВАК и с 2005 г. включен в РИНЦ) Том 17 № 4 2015 г.: "Аллергический бронхолегочный аспергиллез у больных муковисцидозом в Северо-западном регионе. Клинические случаи и обзор литературы". Скачать статью. 

Итоговый отчет о выполнении работ по проекту "Клинико-лабораторные особенности различных форм аспергиллеза у больных муковисцидозом".

Нутритивный статус пациентов с МВ.

Сроки реализации:  октябрь 2013 г. -  октябрь 2016 г.

Научное учреждение - база проекта: Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России

Цель проекта: нормализация ИМТ и лабораторных показателей, отражающих нутритивный статус, улучшение функций внешнего дыхания и снижение количества распираторных обострений.

В исследование включены пациенты с диагнозом МВ и гипотрофия.

Руководитель:  Амелина Елена Львовна, к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза НИИ Пульмонологии.

Содержательные итоги за январь 2014-январь 2015 г. представлены в промежуточном отчете Лаборатории муковисцидоза НИИ Пульмонологии ФМБА России. 

На конференции в Санкт-Петербурге 15 мая 2014 г. Елена Львовна и Наталья Анатольевна выступили с докладом, подробно рассказав о прямой зависимости респираторной функции легких от нутритивного статуса пациента.

Доклад доступен для ознакомления в материалах конференции.

Фото одного из участников  данного проекта в динамике можно посмотреть здесь.

Скачать и посмотреть итоговый отчет о проведении научного исследования.

Статья: «Энтеральное зондовое питание у взрослых больных муковисцидозом с дыхательной недостаточностью», 2017 г.

Секвенирование. Верификация генотипа больных МВ в Сибирском Федеральном округе.

Сроки реализации: апрель 2014 г. -  июнь 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБУ НИИ Медицинской генетики СО РАМН, г. Томск.

Цель проекта: Молекулярная диагностика мутаций гена CFTR в семьях больных муковисцидозом Сибирского региона для последущего медико-генетического консультирования семей, а также формирования персонализированных рекомендаций относительно тактики лечения и прогноза.

Руководитель: Назаренко Людмила Павловна,  зам.директора по лечебной и научной работе.

Ответственный исполнитель: Одинокова Ольга Николаевна, ведущий научный сотрудник  лаборатории наследственной патологии.

Скачать и посмотреть тезисы о проведенном исследовании

Скачать и посмотреть отчет-презентацию о проведенном исследовании и его результатах.

МРТ-исследование легких у больных с муковисцидозом. Разработка методических рекомендаций.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ГБОУ ВПО "ПСПбГМУ им.акад. И.П.Павлова Минздрава России", НИИ Пульмонологии.

Цель проекта: Разработка методических рекомендаций для МРТ исследования легких у больных  муковисцидозом. Проведение МРТ-исследования легких у больных муковисцидозом для выявления различий по сравнению с больными вторичными бронхоэктазами без муковисцидоза (группа сравнения).

Руководитель: Акопов Андрей Леонидович.

Ответственный исполнитель: Гембицкая Т.Е., Лукина О.В., Бубнова Е.В., Горбунков С.Д., Черменский А.Г.

Скачать и посмотреть отчет о научно-исследовательской работе по проекту

Оценка репродуктивного статуса и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Сроки проведения: апрель 2014 - май 2015 г.

Научное учреждение - база проекта: ФГБНУ "НИИ АГиР им. Д.О. Отта", г. Санкт-Петербург.

Цель проекта: Оценить репродуктивный статус и состояние сперматогенеза у мужчин с муковисцидозом.

Руководитель: зав.отделением Гзгзян Александр Мкртичевич.

Скачать и посмотреть отчет о проведении научно-исследовательской работы по проекту

 Результаты конкурса научных публикаций

(монографии, диссертации, опубликованные научные исследования и статьи), посвященных исследованиям в области изучения и лечения муковисцидоза.

Победители конкурса «Наука 2019»

Победители конкурса «Наука 2018»

Победители конкурса «Наука 2017»

Победители конкурса «Наука 2015»

Победители конкурса «Наука 2014»