7 мая 2020 года состоялся всероссийский вебинар «Диета при муковисцидозе в детской практике», организованный Общероссийской общественной организацией «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», Общероссийской общественной организацией «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» и ГБУЗ МО «ДКМЦМО» при поддержке компании «Генериум» и благотворительного фонда «Острова».
Слушателями и участниками вебинара стали 187 человек (зарегистрировались 258) – врачи, оказывающие помощь больным муковисцидозом из 8 федеральных округов и 45 регионов РФ и зарубежных стран (Казахстана, Украины, Беларуси.), представители общественных организаций и фондов, пациенты с муковисцидозом, члены их семей
В еженедельном отчете по ситуации с COVID 19 у пациентов с муковисцидозом в РФ выступила Е.И.Кондратьева, она сообщила об одном случае заболевания у подростка в виде пневмонии. Пациент получал терапию амбулаторно и в настоящее время здоров.
Н.Ю. Каширская сообщила о том, что в информационной базе Международного проекта Global Covid-19 на 5 мая имелась информация о 107 пациентах из 17 стран, заболевших новой коронавирусной инфекцией с тремя летальными исходами, связанными именно с течением COVID 19. Программа Европейского общества МВ на основе Европейских Регистров (ECFS Patient Registry) начинает интернет освещение ситуации по COVID 19 инфекции на сайте https://www.ecfs.eu/covid-cf-project-europe
Диетолог центра муковисцидоза ГБУЗ МО «ДКМЦМО» и научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ» Максимычева Т.Ю. рассказала слушателям о наиболее частых ошибках в диеты и ферментной терапии. На основе анализа более 300 историй болезни и анкет по питанию с помощью Программы ЭВМ «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе» (Государственная регистрация № 2016 660762 от 21.09.16), разработанной сотрудниками центра муковисцидоза ГБУЗ МО «ДКМЦМО» и ФГБНУ «МГНЦ». Она отметила важность сбалансированного питания, частые ошибки при использовании масел и жирной пищи. При анализе ошибок при назначении панкреатина было отмечено, что метод расчета на содержание жира в пище является более точным и особенно необходим для детей с нутритивной недостаточностью. Для этого же контингента, порой, необходимо повышенное количество панкреатина — более 10 000 ЕД на кг массы тела, но это должен назначить специалист по муковисцидозу.
Лектор отметила, что углеводсодержащие продукты не нуждаются в назначении креона, кроме картофеля и бананов. В то же время, отмечается частый дефицит углеводов в диете у пациентов с муковисцидозом, особенно у подростков. Это ведет к недостаточному поступлению в организм калорий и к энергетическому дефициту.
О собственном опыте применении компьютерной программы «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе. Мобильная версия» для расчета питания и ферментов рассказала мама пациента центра муковисцидоза ГБУЗ МО «ДКМЦМО» из Челябинска — Первушина Мария Петровна. Она отметила, что программа позволяет дистанционно корректировать диету и ферменты совместно с диетологом и незаменима при расчете ферментов на новые продукты и блюда для ребенка.
Ведущий диетолог страны старший научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка, доцент кафедры Педиатрии и общественного здоровья Института подготовки медицинских кадров для детского здравоохранения ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава РФ, кандидат медицинских наук Рославцева Е.А. посвятила свой доклад продуктам специализированного питания при муковисцидозе. Необходимое для поддержания нормального нутритивного статуса при муковисцидозе увеличение энергетической ценности рациона на 120-150% от нормы для здоровых людей с пропорциональным увеличением квоты белка (20%) и жира (35-40%) часто возможно только с использованием специализированных высокобелковых высокоэнергетических смесей. В РФ представлен достаточно широкий ассортимент таких смесей отечественного и зарубежного производства для детей различного возраста и взрослых; ряд таких смесей вошел в «Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2020 год», утвержденныйРаспоряженим Правительства Российской Федерации от 11 декабря 2019 г. N 2984-р; эти продукты дети-инвалиды с МВ смогут получать бесплатно.
Но не всегда даже при использовании таких продуктов удается улучшить состояние питания пациентов с МВ. В этих случаях во всем мире давно успешно применяется дополнительное питание через гастростому (ночная гипералиментация и болюсное кормление днем). В НМИЦ здоровья детей впервые в РФ 15 детям с тяжелой степенью белково-энергетической недостаточности были установлены низкопрофильные гастростомы и налажена ночная гипералиментация. Помимо улучшения показателей нутритивного статуса, результатом стало существенное снижение частоты бронхо-легочных обострений и курсов в/в антибиотиков. Однако следует отметить, что для широкого применения такой практики в нашей стране существуют как организационные и матерально-технические, так и психологические трудности.
Полетаева О.О. — клинический психолог, представитель от России Европейского Сообщества по муковисцидозу группы по ментальному здоровью, в своем сообщении обратила внимание на вопросы мотивации ребенка к приему пищи, возрастные особенности пациентов
Все докладчики ответили на вопросы, которые поступали вовремя вебинара. Кондратьева Е.И. доложила информацию по запросу в фирму Эббот (Abbott Laboratories LLC) в связи с вопросами родителей: Есть повод беспокоиться из-за замены Креон® производство Германия на Креон® производство Россия? Она зачитала ответ сотрудников московского представительства: в настоящий момент препарат Креон ® производится на двух официально зарегистрированных производственных площадках, одна из которых АО «ВЕРОФАРМ” расположена в России, а вторая — Эбботт Лэбораториз ГмбХ в Германии. При этом в обоих случаях само действующее вещество препарата (фармацевтическая субстанция), панкреатин, производится и поставляется с одного и того же завода — Эбботт Лэбораториз ГмбХ, Германия. Подтверждение этому можно найти на официальном сайте «Государственный реестр лекарственных средств», где указаны все производственные площадки и производитель фармацевтической субстанции: http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=8ac439cc-d78c-4d8f-9ffe-a085984979fb&t=. Иными словами, мы не говорим о «замене» Креон® производства Германия на Креон® производства Россия, это тот же Креон®, произведенный на альтернативной площадке.
Информацию о вебинаре можно посмотреть по ссылке: https://youtu.be/wr_-KocMchA
Следующие вебинары состоятся 21 и 28 мая 2020 года.