В 2017-2019 гг. в Санкт-Петербурге на базе СПб ГБУЗ ДГБ «Святой Ольги» было проведено скрининговое исследование на остеопороз и уровень витамина D в крови у пациентов с муковисцидозом. Организатором исследования выступил благотворительный фонд «Острова», при финансовой поддержке АО ББР Банк.
В рамках проекта было обследовано 105 разновозрастных пациентов с муковисцидозом (92 ребенка и 13 взрослых), а также более 20 человек из контрольной группы. Исследование проходило в несколько этапов, на каждом из которых у участников брали образцы крови для определения уровня витамина D. Более 60 человек из выборки прошли также рентгеновскую и ультразвуковую денситометрию — процедуру определения минеральной плотности костной ткани. После каждого этапа замеров обследуемые в течение нескольких месяцев получали индивидуально скорректированные дозы витамина D3.
Руководитель динамического наблюдения пациентов в рамках исследования, врач-пульмонолог СПБ ГБУЗ ДГБ Святой Ольги, Александр Анатольевич Пашкевич подчеркнул важность подобных тестов не только для пациентов с муковисцидозом: «В России в принципе до сих пор не делается бесплатное обследование на остеопороз всем взрослым. А последствия этого заболевания очень печальны для трудоспособного населения».
Борьба за увеличение продолжительности жизни пациентов с муковисцидозом и улучшение ее качества требует лечения и предотвращения ассоциированных с муковисцидозом заболеваний и осложнений. Одним из подобных осложнений выступает нарушение минерализации скелета. По данным регистра больных муковисцидозом в РФ за 2018 год, остеопорозом страдают 16,54% пациентов старше 18 лет и 3,03% детей. По данным российских исследователей, минеральная плотность костей среди детей снижена у 33–65,2%, а остеопороз развился у 7,7–15,5%.
Остеопороз — диагноз сам по себе малоприятный — чрезвычайно осложняет жизнь пациентов с муковисцидозом. Даже незначительные переломы могут приводить к длительному постельному режиму и, как следствие, к нарушению эффективного дренажа мокроты и обострению бронхолегочной инфекции. Переломы ребер опасны развитием хирургических осложнений: пневмоторакса и травмы легкого. Вследствие переломов и деформаций позвонков развивается выраженный грудной кифоз, снижается эффективность дыхания. Выраженные изменения грудной клетки, сильный остеопороз являются относительным противопоказанием к трансплантации легких.
Одной из основных причин подобных нарушений является выраженный дефицит витамина D. Этой проблеме подвержены даже здоровые дети и взрослые, и особенно — ввиду низкого уровня инсоляции — жители Северо-Западного региона РФ. Однако у пациентов с муковисцидозом недостаток витамина D усиливается спецификой заболевания: нарушением абсорбции (вследствие экзокринной недостаточности поджелудочной железы), нарушением метаболизма (ввиду патологии печени), низким нутритивным статусом с недостатком жировой ткани.
Помимо очевидного влияния на костную ткань, витамин D оказывает воздействие и на иммунитет, участвуя в формировании иммунного ответа организма. Нормализация уровня 25(OH)D в крови снижает частоту развития инфекционных осложнений и позволяет избежать дополнительных госпитализаций.
Хотя исследование и не выявило ни одного случая остеопороза у детей, у 80% пациентов обнаружилось снижение концентрации 25(OH)D в сыворотке крови (до уровня менее 30 нг/мл). Исследователи отмечают, что при выраженном дефиците витамина D (менее 10 нг/мл) достоверно чаще встречаются переломы длинных трубчатых костей.
В ходе исследования были установлены определенные закономерности. Так, у детей восстановление уровня витамина D в крови до нормального происходит быстрее, чем у взрослых. Кроме того, имеет значение величина исходного дефицита: чем он меньше, тем легче восстановить баланс. Вот почему так важна ранняя профилактика и своевременная диагностика данного нарушения.
Поддержание нормального уровня 25(OH)D в крови, по мнению исследователей, оказалась перспективной терапевтической стратегией у пациентов с муковисцидозом. При наличии факторов риска дефицита витамина D (каким, безусловно, выступает муковисцидоз), врачи рекомендуют динамическое наблюдение за уровнем 25(OH)D в сыворотке крови с последующей адекватной его коррекцией. В целом, профилактика и лечение остеопороза признаны крайне важной частью комплексного ведения больных муковисцидозом, начиная с раннего детского возраста.