Благотворительный фонд «Острова»

дышать и жить!

|

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз (МВ) или кистозный фиброз  (Cystic Fibroses – CF) —наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, влияющего на проницаемость клеточных стенок. В результате у  больных все секреты  (слизь), выделяемые различными органами, имеют повышенную вязкость и густоту, что нарушает работу в первую очередь дыхательной и пищеварительной систем.

  • Слово "муковисцидоз" и происходит от латинских слов "mucus" (слизь) и "viscidus" (вязкий). В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы, вызывающие повторяющиеся бронхиты и пневмонии.  Возникает мучительный кашель — один основных симптомов болезни. Именно от дыхательной недостаточности погибает подавляющее большинство больных муковисцидозом. .Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы и наличия вязкой слизи в желудочно-кишечном тракте у больных МВ плохо усваивается пища. Они часто отстают в росте и весе.
  • Муковисцидоз — самое распространенное среди наследственных заболеваний. Каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Если такими носителями являются оба родителя, вероятность рождения у них больного ребенка составляет 25%.
  • Муковисцидоз не заразен и не оказывает отрицательного влияния на интеллектуальные способности человека. 
  • При полноценной профилактике больные МВ живут полноценной жизнью, причем средняя продолжительность ее постоянно растет и достигает сейчас в развитых странах 50 лет (в России она пока вдвое ниже). .