Благодаря достижениям в терапии кистозного фиброза/муковисцидоза показатели выживаемости продолжают расти. Скрининг новорожденных получает все более широкое распространение в Европе, а центры по муковисцидозу уделяют все больше внимания когортам пациентов с минимальным проявлениями заболевания на момент постановки диагноза. Мутационно-специфическая терапия и персонализированная медицина повышают качество и продолжительность жизни взрослых пациентов. Лечения определяют основные принципы качественной помощи при муковисцидозе и подход к оказанию такой помощи в Европе. В 2014 году они подверглись фундаментальному пересмотру, результатом которого стали три документа: базовые принципы, меры по обеспечению качества и клинические рекомендации.
Этот документ является переработанным и исправленным изданием последнего и включает обновленные стандарты передовой практики лечения муковисцидоза с учетом изменений в этой быстро развивающейся сфере.
Данный обзор стандартов передовой практики, касающихся скрининга новорожденных, диагностики, профилактического лечения заболеваний легких, питания, осложнений, трансплантации/ паллиативной помощи и психологической поддержки, будет полезен как для медицинского персонала стран, где лечение муковисцидоза только развивается, так и для тех, кто работает в странах с учрежденными центрами по лечению муковисцидоза. Документ разработан Европейским обществом муковисцидоза (ECFS) и одобрен Сообществом по муковисцидозу в Европейской информационно-справочной сети по легким (ERN-Lung) и ее подсети по муковисцидозу (CF Europe).
